head-namtokhuaisuanphlu-min
วันที่ 4 ธันวาคม 2022 7:12 PM
ยินดีต้อนรับเข้าสู่เว็บไซต์ โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู
โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู
หน้าหลัก » นานาสาระ » โรคมอร์คิโอ อธิบายโดยกุมารแพทย์อุรุกวัยมอร์คิโอ 2410 ถึง 2478

โรคมอร์คิโอ อธิบายโดยกุมารแพทย์อุรุกวัยมอร์คิโอ 2410 ถึง 2478

อัพเดทวันที่ 16 พฤศจิกายน 2022

โรคมอร์คิโอ อธิบายโดยกุมารแพทย์อุรุกวัยมอร์คิโอ 2410 ถึง 2478 หมายถึงมิวโคโพลีแซคคาริโดส กล่าวคือ สำหรับกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรมที่เกิดจากการเผาผลาญบกพร่องของ ไกลโคสะมิโนไกลแคน กรดมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ อันเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์ที่กำหนดทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการสลายตัวและได้รับการถ่ายทอดในลักษณะถอย ออโตโซม ด้วย มิวโคโพลีแซคคาริโดส ระบบของเอนไซม์ ไลโซโซม ที่เกี่ยวข้องกับ แคแทบอลิซึม ของไกลโคสะมิโนไกลแคน จะได้รับผลกระทบ

เนื่องจากการขาดเอนไซม์จึงสะสมในอวัยวะและเนื้อเยื่อในปริมาณมาก ดังนั้น มิวโคโพลีแซคคาริโดส จึงจัดเป็นโรคในการเก็บรักษา เป็นผลให้สถานะการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ ถูกรบกวน เนื่องจาก ไกลโคสะมิโนไกลแคน เป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน หนึ่งในอาการแสดงชั้นนำของ ภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ คือรอยโรคที่ระบบของโครงกระดูก ความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพ โรคมอร์คิโอ ถ่ายทอดใน ลักษณะ ด้อยออโตโซม ความถี่สูงถึง 1 ต่อ 40,000 เด็กเกิดมาโดยไม่มีอาการป่วย อาการแรกปรากฏ

เมื่ออายุ 1 ถึง 3 ปีและเมื่ออายุ 7 ถึง 8 ปีภาพทางคลินิกก็แสดงออกมาอย่างสมบูรณ์แล้ว เอนไซม์ที่ไม่เพียงพอ กาแลคโต เบต้า ซัลเฟต ซัลฟาเทส ประเภท A เบต้ากาแลคโตซิเดส ชนิด B อาการ โรคนี้มีลักษณะแคระแกร็น ความสูงของผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ประมาณ 100 เซนติเมตร ร่างกายที่ไม่ได้สัดส่วน ลักษณะใบหน้าหยาบและความผิดปกติของโครงกระดูกที่สำคัญโดยเฉพาะหน้าอก ไก่ รูปทรงกระบอก กระดูกงู ไคโฟซิส หรือ โรคกระดูกสันหลังคด ของส่วนทรวงอกและส่วนเอวของกระดูกสันหลัง โภชนาการจะลดลง ความแข็งของข้อต่อและในเวลาเดียวกันการผ่อนคลาย

ของอุปกรณ์เอ็นถุงในข้อต่อเล็กๆ คอสั้นลง ไฮโปไลเซีย ของกระบวนการของกระดูกสันหลังส่วนคอในกรณีของการกดทับเส้นประสาทไขสันหลัง นอกจากความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ ระบบพีระมิดจะได้รับผลกระทบ อัมพาตขาและอัมพาตทางเดินหายใจอาจพัฒนาได้ มีการหดตัวในข้อศอก ไหล่ ข้อเข่า ความผิดปกติของ วัลกัส ของแขนขา เท้าแบน สติปัญญาไม่บกพร่อง ไม่มี ตับม้ามโต ใบหน้าเป็นปกติขนาดของกะโหลกศีรษะไม่เปลี่ยนแปลง ผิวหนังหนาขึ้น ความตึงตัวและความยืดหยุ่นลดลง มักตรวจพบไส้เลื่อนที่สะดือและขาหนีบ

ความแตกต่างของกล้ามเนื้อช่องท้อง บางครั้งมีการทำให้ขุ่นมัวของกระจกตาเล็กน้อย มักจะสังเกตเห็นการสูญเสียการได้ยิน ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีอายุถึง 20 ปีจะมีอาการหูหนวก ในช่วงปลายของโรคมีการละเมิดระบบหัวใจและหลอดเลือดทำให้ฟันบางลง นอกจากนี้ ผู้ป่วย โรคมอร์คิโอ อาจมีภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคกล้ามเนื้อ ตามกฎแล้วความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะลดลง เคราตินซัลเฟต จำนวนมากถูกขับออกทางปัสสาวะ ในกรณีส่วนใหญ่ของอาการทางคลินิกที่เด่นชัด การเสียชีวิตจะเกิดขึ้นก่อนอายุ 20 ปี เนื่องจากความไม่เพียงพอของหัวใจ

และปอดที่พัฒนาจากภูมิหลังของโรคระหว่างกระแสเลือด เอกซเรย์มองเห็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในกระดูกสันหลัง การแบนของร่างกายกระดูกสันหลัง การลดลงของความสูงของส่วนหน้า ความล่าช้าในการพัฒนาของ อะโพฟีซิส โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน ทรวงอกและกระดูกสันหลังส่วนเอว โรคคีฟอสโคลิโอสิส ในทุกแผนกมีการสังเกต พลาตีสปอนดิเลีย การแบนและการขยายตัวของกระดูกสันหลังซึ่งจะอธิบายลักษณะการสั้นลงของร่างกายและคอที่สั้นผิดปกติ อีพิไฟซิส ของกระดูกท่อยาวยังด้อยพัฒนา ขบวนการสร้างกระดูกของเมตาไฟต์ก็ผิดปกติเช่นกัน

โรคมอร์คิโอ

หลังจากนั้น มือสั้นลงนิ้วกว้างหนาขึ้นมีรูปทรงกรวยของ อีพิไฟซิส กระดูกปลายแขนสั้นลง ท่อนไม่ถึงข้อมือมีความคลาดเคลื่อนของศีรษะในข้อต่อข้อศอก อีพิไฟซิส สามเหลี่ยม ส่วนปลายของกระดูกขาเอียง เท้าผิดรูป กระดูกเชิงกรานมีการเปลี่ยนแปลง อะเซตาบูลัม แบนและกว้าง หลังคาลาดเอียง ปีกของกระดูกเชิงกรานมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ โครงร่างของกระดูกทั้งหมดไม่เท่ากัน หัวกระดูกต้นขาจะแบน ใส่หัวเห็ดของกระดูกโคนขาลงใน อะเซตาบูลัม ที่ลึกขึ้น คอต้นขาสั้นลง ความเสียหายต่อข้อต่อเป็นแบบทวิภาคีส่งผลให้เส้นผ่านศูนย์กลางของกระดูกเชิงกรานลดลง

โรคข้อเข่าเสื่อมไม่ใช่เรื่องแปลกโดยเฉพาะในข้อสะโพก ความผิดปกติของ วัลกัส ของขากรรไกรล่างที่เพิ่มขึ้นตามอายุเป็นลักษณะเฉพาะ การแบนของ อีพิไฟซิส ของกระดูกโคนขาและกระดูกหน้าแข้งการทำให้เรียบของ ตุ่มระหว่างคอนไดลาร์ นั้นมาพร้อมกับความผิดปกติเฉพาะของข้อเข่า ความเสียหายต่อข้อเท้าทำให้เกิดการติดตั้งเท้าไม่ถูกต้อง ความเสียหายต่อข้อต่อเป็นแบบทวิภาคีส่งผลให้เส้นผ่านศูนย์กลางของกระดูกเชิงกรานลดลง โรคข้อเข่าเสื่อมไม่ใช่เรื่องแปลกโดยเฉพาะในข้อต่อสะโพก ความผิดปกติของ วัลกัส ของขาที่เพิ่มขึ้นตามอายุ

เป็นลักษณะเฉพาะ การทำให้ อีพิไฟซิส ของโคนขาและกระดูกหน้าแข้งแบนราบ การทำให้ ตุ่ม ระหว่างคอนไดลาร์ราบเรียบจะมาพร้อมกับความผิดปกติเฉพาะของข้อเข่า ความเสียหายต่อข้อต่อข้อเท้าทำให้วางเท้าไม่ถูกต้อง ความเสียหายต่อข้อต่อเป็นแบบทวิภาคีส่งผลให้เส้นผ่านศูนย์กลางของกระดูกเชิงกรานลดลง โรคข้อเข่าเสื่อมไม่ใช่เรื่องแปลกโดยเฉพาะในข้อสะโพก ความผิดปกติของ วัลกัส ของขากรรไกรล่างที่เพิ่มขึ้นตามอายุเป็นลักษณะเฉพาะ การแบนของ อีพิไฟซิส ของกระดูกโคนขาและกระดูกหน้าแข้งการทำให้เรียบของตุ่มระหว่างคอนไดลาร์

นั้นมาพร้อมกับความผิดปกติเฉพาะของข้อเข่า ความเสียหายต่อข้อเท้าทำให้เกิดการติดตั้งเท้าไม่ถูกต้อง ให้เราพิจารณารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการของโรคกระดูกสันหลังในโรค มอร์คิโอ การแสดงอาการของ ดิสเพลเซีย การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปจะพบในร่างกายของกระดูกสันหลัง ส่วนโค้งและกระบวนการไม่บุบสลายหรือค่อนข้างหนา ความสูงของกระดูกสันหลังลดลง มักจะไม่มีจุดขบวนการสร้างกระดูกใน อะโพฟีซิส ของขอบด้านหน้าของลำตัว ซึ่งทำให้พวกมันมีรูปร่างพิเศษคล้ายกระติกน้ำ หันคอไปข้างหน้า

ซึ่งถูกกำหนดไว้ในวรรณกรรมโดยคำว่า ลิ้นกลาง ความผิดปกติของร่างกายอาจเกิดขึ้นได้ เหมือนรองเท้า การไม่มีจุดขบวนการสร้างกระดูกในร่างกายอย่างสมบูรณ์ทำให้เกิดการก่อตัวของกระดูกหลังรูปลิ่มซึ่งมักจะอยู่ที่ระดับ Th12 L1 L2 ซึ่งจะนำไปสู่การเกิด ไคโฟซิส เชิงมุมที่เด่นชัด พลาตีสปอนดิเลีย ความผิดปกติของกระดูกสันหลังโดยทั่วไปของโรค มอร์คิโอ เด่นชัดที่สุดในบริเวณทรวงอกส่วนล่างและบริเวณเอวส่วนบน ไคโฟซิส ที่เกิดขึ้นในสถานที่นี้ได้รับการชดเชยโดย โรคไฮเปอร์ลอร์โดซิส เกี่ยวกับเอวหรือปากมดลูก

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะพบความผิดปกติของกระบวนการ ทันตกรรมจัดฟัน ในรูปแบบของ ไฮโปไลเซีย การขาดหรือกระดูก ทันตกรรมจัดฟัน อิสระ ซึ่งอาจนำไปสู่ความไม่มั่นคงในข้อต่อ แอตแลนโตแอกเชียล โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย ความโค้งของกระดูกสันหลังและข้อต่อที่เกิดขึ้นในระหว่างเกิดโรคมีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของโรคข้ออักเสบทุติยภูมิขั้นรุนแรง โรคกระดูกสันหลัง และ โรคกระดูกพรุน ของกระดูกสันหลัง กระดูกใต้กระเบนเหน็บร่วมเอว ความเสื่อม ตีบ ของช่องไขสันหลัง

บทความที่น่าสนใจ : กลิ่น วิธีการกำจัดกลิ่นเท้าอันไม่พึงประสงค์ วิธีที่มีประสิทธิภาพสูงสุด

นานาสาระ ล่าสุด
โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู
โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู
โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู
โรงเรียน น้ำตกห้วยสวนพลู